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（中央社記者張茗喧台北29日電）國際上平均每5萬到10萬人才有1例的罕見疾病「法布瑞氏症」，因台灣人特定基因容易突變，每1000人到500人可能就有1例，醫師提醒，有心臟肥大的民眾要特別當心。
扶輪社今天捐贈一台要價美金7萬元（折合新台幣約226萬元）的遺傳疾病基因檢測分析儀器「核酸增幅放大反應系統」給台北榮民總醫院，不僅可將「法布瑞氏症」檢驗時程從6週縮短到3週，精準度也更高，盼嘉惠更多患者。
台北榮總遺傳諮詢中心主任牛道明今天表示，罕見疾病的「法布瑞氏症」是一種天先代謝性疾病，身體部分廢物無法代謝，長期堆積在體內導致，但因常見症狀包括神經痛、心臟肥大等，又多在4、50歲才發病，被誤診的機率非常高。
更重要的是，「法布瑞氏症」在國際間每5萬到10萬人才會出現1例，因此被歸類為罕見疾病，牛道明指出，近年研究發現，台灣人有好發的基因突變點，因此男性法布瑞氏症發生率約為1/1000，女性則高達1/500，但因該突變基因附著在X染色體上，因此男性發病機率較高。
今年57歲的病友董先生，一直以來都身強體壯，每週至少游泳2000公尺，也經常和三五好友爬山鍛鍊，直到8年前做健康檢查，發現心臟前端有肥大，當時醫師說沒有大礙，他也認為自己有在運動應該不會有問題，誰知今年3月在中橫高山上，他突然因心律不整昏迷休克，面對突如其來的症狀讓他直呼「不可思議」。
進一步檢查發現，他的心臟已是常人的2、3倍厚，就醫開刀切除後，先前的檢驗報告正好出爐，才知道一切都是「法布瑞氏症」作怪。
牛道明說，「法布瑞氏症」必須透過基因篩檢才能得知，多數醫院檢驗費用約新台幣8000元，北榮多年來僅酌收約2成，未來有了「核酸增幅放大反應系統」將可把檢驗時程縮短近一半。
牛道明指出，全台約有1000名患者檢驗出基因突臺東縣蘭嶼鄉自慰杯變導致「法布瑞氏症」，而且很多人是確診後，家中父母、兄弟姊妹才知道原來自己也是患者，目前每年新增約100多名患者，建議新生兒篩檢最好勾選此項目，若篩檢基因有問題者也不必過度擔心，已有治療藥物，且40歲後定期追蹤即可。1051229
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工商時報【彭禎伶、譚淑珍╱台北報導】
新光金控董事長吳東進22日被問及今年是否加薪時，突然有感而發談到這次勞基法修法造成醫院、保全及金控用人成本及加班費大增，如醫院送餐人員必須大增25～30％，一年加班費預估增3,000萬元；保全人員更是不得連續加班，造成人力短缺，實際月薪大減；金控更預估加班費會增加數千萬元，甚至更多。
吳東進主張應給各行業彈性處理機制，自行選擇可適用豁免條款，即勞基法84-1條的變形工時，若母法不能動，就支持再次修法。
金融業今年獲利不如去年，但吳東進表示每年依績效加薪是例行事宜，但今年勞基法修法，給員工的各式加班費及福利，是歷年「加薪幅度」最高的一年，也加重企業的經營成本。
例如新光醫院以外包人力送餐，現在因為勞基法修正，不能超時工作，因此需要增加42位送餐人員，增加幅度達25～30％以上，且相關護理人員的加班費一年要增3,000萬元，為了避免工作時間超時，新光醫院還在每一樓層都增加上下班的打卡機，避免有人因為等電梯，錯過下班打卡時間。
吳東進認為最嚴重的是保全行業，以往保全員願意加班超過16小時，但隔日即可休假，以替自己爭取更高的收入，但在新法上路後，保全員就算願意加班，也不能超時工作，造成其月薪下降，同時保全公司也出現人力大幅短缺。
金融業同樣面屏東縣竹田鄉性感內褲臨加班費大幅飆升，如會計結帳日就要加班，又如這次保單全面停售，商品部門日夜加班，現在新法上路後，要分二梯人員，一批只能周六加班，一批是周日加班，不能同時工作及開會，造成運作上極大不便。
因此吳東進建議應給予申請豁免適用的空間，若牴觸母法，則支持進行二度修法，讓部分特殊需求的企業能更順利運作。
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